RESUMEN DEL CASO

Ficha de identificacion:

R.N. masculino de 4 di­as de vida extrauterina al ingreso. Madre de 28 anos, ama de casa, sana, sin antecedentes de diabetes mellitus. Padre de 27 anos, sano, de ocupacion albanil.

Dos hermanos aparentemente con periodos de taquicardia, sin estudiar, niega antecedentes de muerte subita. Resto de antecedentes negativos.

Antecedentes perinatales:

Producto del III embarazo intrauterino, curso con IVUs y amenaza de parto pretermino en el tercer trimestre. Resuelto mediante cesarea por SFA, y presentacion pelvica.

Peso al nacer: 5200 g, APGAR 8-9 y 42 SDG por Capurro.

Padecimiento actual:

Referido de Clinica Regional de Ojuelos, Jal. por soplo en “maquina de vapor” en area precordial,  grado III, producto hipetrofico. El diagnostico de envi­o fue Cardiopati­a congenita acianogena.

Radiografia de torax: cardiomegalia.

Examen fi­sico:

Soplo sistolico paraesternal izquierdo 4/5 EIC con irradiacion vertical. Pulsos normales.Evolucion:

08-04-01: Tinte icterico, hiperbilirrubinemia multifactorial.

12-04-01: Rechazo a la via oral, taquipnea, coloracion marmorea, oliguria, hepatomegalia 3-3-3, PVC de 23 cm de H2O.

13-04-01: Empeora estado hemodinamico, requiere intubacion endotraqueal y VMA continua anorico.

14-04-01: Continua grave, anurico, se inicia infusion de diuretico, presenta datos de IRA

15 al 17-04-01: Se logra estabilizacion hemodinamica, corrigiendose acidosis, empieza a orinar, se inicia manejo con ampicilina-cefotaxime. Continuan elevandose azoados. Neurologicamente reactivo.

18-04-10: Inicia con HTA, cifras tensionales de 160/100, nuevamente oligorico, hipoxemia, edema generalizado, se continua manejando con LsPs bajos, sin K, diuretico, dopamina y dobutamina, VMA.

19-04-01: Valorado por genetica, encontrando hipertelorismo mamario, FA puntiforme, hepatomegalia de consistencia dura, diagnostico diferencial: Enfermedad por atesoramiento. El mismo dia se observa edema, piel marmorea, azoados y K serico muy altos, valorado por nefrologi­a, se sugiere dialisis peritoneal.

20-04-01: Continua en malas condiciones, anurico, ahora normotenso, azoados altos, se disminuye infusion de aminas y se indica propanolol. Se coloca cateter de Tenchkoff, iniciandose dialisis con soluciones al 1.5%, permaneciendo inestable, bradicardico.

Presento paro cardiorespiratorio a las 19:29 h no reversible a maniobras.